在接受了被朊病毒污染的人體生長(zhǎng)激素治療后，病人會(huì)因罹患克雅氏病死亡。這是一種較罕見的、已被發(fā)現(xiàn)可傳播的腦病，受感染的人一般伴有視覺喪失、肌肉萎縮、進(jìn)行性癡呆等多種癥狀，通常會(huì)在發(fā)病的一年內(nèi)死亡。人們已很熟悉該病的變異型或新變異型——瘋牛病。

　　但此次，在這些克雅氏病患者的大腦灰質(zhì)中，英國(guó)科學(xué)家意外地發(fā)現(xiàn)了β-淀粉樣蛋白病理，這種蛋白由細(xì)胞分泌，在細(xì)胞基質(zhì)沉淀聚積后具有很強(qiáng)的神經(jīng)毒性作用。而病人大腦也出現(xiàn)了符合阿爾茨海默病特征的血管壁與相關(guān)的腦淀粉樣血管病。10日，英國(guó)《自然》雜志刊登了相關(guān)研究報(bào)告。

　　雖然還沒有確鑿證據(jù)可以表明，人類朊病毒疾病、阿爾茨海默病或者腦淀粉樣血管病，可以通過人與人之間的接觸傳播，但一份與8位病人相關(guān)的最新研究報(bào)告顯示，β-淀粉樣蛋白，這種構(gòu)成阿爾茨海默病患者腦中發(fā)現(xiàn)的淀粉樣蛋白斑塊的主要成分——肽，的確存在經(jīng)由某些醫(yī)療操作傳染的可能性。

　　歷史上的悲慘案例

　　盡管與常規(guī)病毒一樣也有可濾過性、傳染性、致病性等“性格”，但朊病毒嚴(yán)格來說不是病毒，它比已知的最小常規(guī)病毒還小得多，通常也被人們稱為蛋白質(zhì)侵染因子、毒朊或感染性蛋白質(zhì)，是一類不含核酸而僅由蛋白質(zhì)構(gòu)成的、可自我復(fù)制并具感染性的病變因子。

　　由各種醫(yī)療操作導(dǎo)致的醫(yī)源性人傳人朊病毒疾病，潛伏期可以超過50年。其中一個(gè)著名案例，是在英國(guó)進(jìn)行的對(duì)于1848個(gè)身材矮小的人進(jìn)行的人體生長(zhǎng)激素的治療。

　　在這項(xiàng)治療中，使用的人體生長(zhǎng)激素是從尸體來源的腦垂體中提取的，而當(dāng)時(shí)沒人注意到這些腦垂體當(dāng)中有一些被朊病毒感染了。該治療從1958年開始，到1985年，由于收到接受治療者中有人出現(xiàn)了克雅氏病的報(bào)告后停止了。截止到2000年，38個(gè)病人出現(xiàn)了克雅氏病。

　　到2012年為止，全球范圍內(nèi)總共發(fā)現(xiàn)了450例醫(yī)源性克雅氏病，主要是由尸源性人體生長(zhǎng)激素治療帶來的，還有少數(shù)一些案例是由移植和腦外科手術(shù)帶來的。

　　揭秘“傳播”的機(jī)制

　　此次，英國(guó)倫敦大學(xué)學(xué)院的約翰·考林芝、塞巴斯蒂安·班德納和他們的研究團(tuán)隊(duì)，對(duì)8位來自英國(guó)的醫(yī)源性克雅氏病患者遺體進(jìn)行了解剖研究，并進(jìn)行了廣泛的腦組織取樣。

　　研究結(jié)果顯示，在取樣的這8個(gè)大腦中，除了都有朊病毒疾病以外，6個(gè)表現(xiàn)出了一定程度的β-淀粉樣蛋白病理(其中4個(gè)出現(xiàn)了廣泛的β-淀粉樣蛋白病理);當(dāng)中4人出現(xiàn)了一定程度的腦淀粉樣血管病。

　　這些病人死亡時(shí)年齡在35歲到51歲之間，在這個(gè)年齡段出現(xiàn)上述的病理特征是非常罕見的，這里面也沒有一個(gè)病人擁有早發(fā)性阿爾茨海默病的遺傳變異。雖然沒有出現(xiàn)阿爾茨海默陶蛋白病理，但是如果這些病人存活時(shí)間更久的話，阿爾茨海默病完整的神經(jīng)病變有可能都會(huì)出現(xiàn)。

　　科學(xué)家對(duì)116例其他朊病毒疾病的病人進(jìn)行了研究，在沒有接受人體生長(zhǎng)激素治療的同年齡段，以及再年長(zhǎng)十歲的病人大腦當(dāng)中，沒有發(fā)現(xiàn)任何β-淀粉樣蛋白病理。

　　這項(xiàng)研究表明，接觸到尸源性人體生長(zhǎng)激素的健康個(gè)人隨著年齡增長(zhǎng)，可能存在發(fā)展出醫(yī)源性阿爾茨海默病和腦淀粉樣血管病，以及醫(yī)源性克雅氏病的風(fēng)險(xiǎn)。

　　盡管還需要進(jìn)一步研究來更好地了解這當(dāng)中涉及的機(jī)制，但研究人員認(rèn)為，似乎和朊病毒一樣，用來生產(chǎn)人體生長(zhǎng)激素的腦垂體，其實(shí)也含有淀粉蛋白的“種子”，這導(dǎo)致了病人出現(xiàn)了β-淀粉樣蛋白病理。

　　這項(xiàng)研究同時(shí)提示了人們，應(yīng)該研究其他已知的醫(yī)源性朊病毒傳播途徑——例如外科器械的使用和輸血，是否會(huì)和人們患上阿爾茨海默病、腦淀粉樣血管病等神經(jīng)退行性疾病有關(guān)。