黎平女子患罕見(jiàn)怪病 洗肺"清水"變"濃牛奶"

貴網(wǎng)訊 從肺里洗出50鹽水瓶白色液體后,40歲的楊女士拉著醫(yī)生說(shuō)她呼吸“快活多了”。因?yàn)榛忌蠋茁蕛H有萬(wàn)分之0。36的罕見(jiàn)病“肺泡蛋白沉積癥”,楊女士只能靠洗肺活命。3月26日,在貴陽(yáng)市肺科醫(yī)院手術(shù)室,專家足足用了1。1萬(wàn)毫升生理鹽水,才將她左側(cè)肺部洗干凈。據(jù)了解,此例手術(shù)是我省確診的肺泡蛋白沉積癥中的第一例灌洗術(shù)。
40歲的楊女士是貴州省黎平縣人。她說(shuō)一開(kāi)始自己是反復(fù)咳嗽、氣喘,慢慢地就發(fā)病了,不僅不能拎起東西,而且走不了幾步路就喘不上氣。為治病一家人先后去過(guò)很多醫(yī)院,但都無(wú)法查出病因!3月初來(lái)到貴陽(yáng)時(shí)都靠氧氣瓶呼吸!
來(lái)到貴陽(yáng)市肺科醫(yī)院后,楊女士被診斷患上了肺部罕見(jiàn)疾病——肺泡蛋白沉積癥。據(jù)該院副院長(zhǎng)張放鳴介紹,這是一種非常罕見(jiàn)的肺部彌漫性疾病,由于肺泡表面分泌磷脂樣蛋白質(zhì),堵住了氣泡導(dǎo)致無(wú)法呼吸!捌裆袩o(wú)特效藥物,目前醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的惟一最有效治療手段是大容量肺部灌洗術(shù)!
3月26日,楊女士被推進(jìn)了手術(shù)室,在體外循環(huán)系統(tǒng)的支持下,醫(yī)生開(kāi)始對(duì)其左側(cè)肺部進(jìn)行灌洗。經(jīng)過(guò)120分鐘的手術(shù),專家用了相當(dāng)于50罐200ml牛奶的生理鹽水才將她的肺洗干凈。
昨天,記者在醫(yī)院看到,洗出來(lái)的液體中沉積了厚厚一層棉花絮一樣的物質(zhì)!斑@就是肺泡表面代謝異常產(chǎn)生的蛋白,它堵住了肺泡導(dǎo)致無(wú)法呼吸,把這些東西洗出來(lái)后,病人的癥狀也就解決了。”張副院長(zhǎng)說(shuō),今日醫(yī)生將繼續(xù)對(duì)患者進(jìn)行右側(cè)肺部灌洗。院方預(yù)計(jì)手術(shù)后患者將恢復(fù)正常的肺功能。
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插管巧“洗”肺
當(dāng)專家拿到患者CT片時(shí)被嚇了一跳。只見(jiàn)兩肺表面布滿了“彌漫性肺泡浸潤(rùn)影”,里面充滿了像牛奶一樣的白色液體,病情嚴(yán)重性超過(guò)塵肺病。肺功能檢查后發(fā)現(xiàn),因?yàn)楸弧芭D獭倍伦馀,?dǎo)致楊能呼吸到的空氣不到正常人的1/3,“整個(gè)人就像有嚴(yán)重的高原反應(yīng)一樣!贬t(yī)生說(shuō),由于大量的異常蛋白沉積在肺部,肺功能遭受嚴(yán)重?fù)p害,如不予以及時(shí)有效處理,患者將面臨死亡的威脅。
據(jù)介紹,手術(shù)難點(diǎn)在于為一側(cè)肺部灌洗時(shí),必須保持另一側(cè)肺部的正常通氣!拔覀儗⒁桓鵙形雙腔管子插進(jìn)了患者的左肺里,將生理鹽水源源不斷地注進(jìn)去,在肺里走一圈后,又順著管子流出來(lái)。原先無(wú)色的生理鹽水流出來(lái)就變成了乳白色。”





