家族罕見群發(fā)巨人癥 醫(yī)生9小時取出“腦炸彈”
北京晚報訊 今天上午記者從宣武醫(yī)院獲悉，經(jīng)過9個小時腦垂體瘤摘除手術(shù)的“小巨人” 李哲（化名），目前已轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)室。就在前幾天，宣武醫(yī)院剛剛為他的姐姐李蕓（化名）實施了腦垂體瘤摘除手術(shù)。為使這個經(jīng)濟(jì)貧困的“巨人家庭”脫離疾病和貧困的雙重折磨，宣武醫(yī)院想盡辦法幫他們節(jié)省手術(shù)費(fèi)用，沒有采用那些花費(fèi)高昂的技術(shù)和設(shè)備，就連手術(shù)后的縫合都是醫(yī)生手工進(jìn)行的。
昨天，記者在宣武醫(yī)院見到了這個來自山西臨縣的“巨人家庭”，母親身高1.65米，據(jù)說父親身高也在1.65米左右，夫妻雙方都沒有異常之處。但是他們的三個孩子卻都出現(xiàn)了身體過度肥胖、高大的癥狀，15歲的小女兒雖然還沒到北京檢查，但是從父母描述的情況來看，她也有可能跟姐姐哥哥患上同一種病。像李蕓、李哲這樣，姐弟倆同時患上巨人癥，甚至連他們的小妹妹也有疑似癥狀，這種家族群發(fā)式的巨人癥在世界上極為罕見，全世界每年只有10例。
18歲的李哲身高達(dá)到1.93米，體重103公斤，穿著45號的大拖鞋，還有一大截兒后腳跟露在外面。李哲說，他13歲時就發(fā)現(xiàn)自己比一般的孩子高，那時還很高興，因為“我一個人能干兩個人的活，打工時老板也很喜歡我。”李哲的力氣很大，一次能抱起300斤的重物，所以在豆腐店打工的他最受老板喜歡。由于體型高大，他穿的衣服、鞋子很難買到，總是要托人訂貨。為了“減肥”，母親從他13歲開始就刻意減少他的飯量，一頓飯控制在兩碗，這些年他從來沒吃過一頓飽飯。
姐姐李蕓身高1.65米，算不上“巨人”，但是她的體重卻達(dá)到75公斤，尤其是她的手和腳都明顯異于常人，手掌和腳掌既寬且厚，超出常人一倍還多。由于這種病，她17歲就閉經(jīng)了。李蕓的情況屬于典型的肢端肥大癥。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了腦瘤切除手術(shù)，但是并不徹底，所以他們來到了北京。經(jīng)過宣武醫(yī)院的精心治療，現(xiàn)在姐姐恢復(fù)得很好。
宣武醫(yī)院神經(jīng)外科主治醫(yī)生梁建濤介紹，李蕓、李哲姐弟的病是由于腦垂體瘤引起的生長激素分泌過多造成的。腦垂體瘤就像大腦中的“炸彈”，它壓迫神經(jīng)，如果不及時治療，患者手腳會越長越大，心臟功能、血糖代謝等都會受到影響，甚至?xí)＜吧?/P>
