貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院針對(duì)該疑難病例組織多學(xué)科討論

　　走路莫名其妙摔倒，她意識(shí)到情況不妙，62 歲的蔣阿姨退休前是一名婦產(chǎn)科醫(yī)生。兩個(gè)多月前，她出現(xiàn)頭暈、全身酸軟、行走不穩(wěn)等癥狀。" 一個(gè)小坎又不是看不到，怎么會(huì)被絆倒?" 老人心中隱約不安。

　　次日，她又摔了一次。行醫(yī)多年，蔣阿姨對(duì) " 身體發(fā)出的某種警告信號(hào) " 特別敏感，她立即到貴陽(yáng)市一醫(yī)就診。

　　患者蔣阿姨

　　最初，蔣阿姨以為是抑郁、焦慮癥復(fù)發(fā)，接受住院治療，癥狀不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，院方考慮其兩年前因?qū)m頸癌進(jìn)行過(guò)子宮、卵巢切除術(shù)，采取 CT、核磁共振掃描，在其顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個(gè)病灶，涉及左右大腦、小腦等，懷疑宮頸癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。

　　患者年齡大，曾經(jīng)有子宮頸癌病史，影像發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性占位性病變 …… 醫(yī)生考慮惡性病變，不排除轉(zhuǎn)移瘤，也認(rèn)為有淋巴瘤的可能性，但難以確診，經(jīng)試驗(yàn)性治療后未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，蔣阿姨轉(zhuǎn)入貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院就診。

　　轉(zhuǎn)移瘤?原發(fā)瘤?

　　醫(yī)學(xué)專家各抒己見(jiàn)

　　蔣阿姨罹患的究竟是宮頸癌復(fù)發(fā)導(dǎo)致的腫瘤轉(zhuǎn)移還是原發(fā)性淋巴瘤?兩種病癥治療方案不同，療效也屬于 " 失之毫厘謬以千里 "。為了對(duì)病人負(fù)責(zé)，日前，貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院針對(duì)該疑難病例組織多學(xué)科討論，并邀請(qǐng)貴州省腫瘤醫(yī)院、貴陽(yáng)市一醫(yī)相關(guān)專家參與。

　　伍國(guó)鋒教授的助手任思穎副教授根據(jù)神經(jīng)影像定位，準(zhǔn)備開(kāi)展腦立體定向技術(shù)穿刺病灶進(jìn)行活檢

　　" 鑒于患者高齡，顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個(gè)病灶且具備轉(zhuǎn)移性病灶的特點(diǎn)，加之又有宮頸癌病史，存在重度水腫，構(gòu)成‘小病灶大水腫’格局，我認(rèn)為腦轉(zhuǎn)移瘤的可能性高。" 討論過(guò)半，貴醫(yī)附院神經(jīng)外科專家拋出觀點(diǎn)，得到影像學(xué)家認(rèn)可。

　　但貴醫(yī)附院血液科主任王季石教授表示，從正常思維看，該患者的確符合轉(zhuǎn)移瘤特征，就連所拍的照片、CT 以及核磁共振等等指向性也都非常強(qiáng)，" 可這些只是間接真相，直接病理組織細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)才是腫瘤診斷的依據(jù)和金標(biāo)準(zhǔn)。"

　　通過(guò)再三思索以及對(duì)現(xiàn)有證據(jù)的判斷，王季石教授認(rèn)為該患者具有不典型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤特征(該病發(fā)病率低，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 1%～3%)，不排除罕見(jiàn)病癥的可能性。

　　隨著討論愈加深入，蔣阿姨罹患疾病的 " 神秘面紗 " 非但沒(méi)有被層層剝落，反而更加 " 迷霧森森 "。此時(shí)，伍國(guó)鋒教授委托貴醫(yī)附院病理科高勤博士報(bào)告了通過(guò)腦立體定向技術(shù)穿刺獲得的病灶組織的檢查結(jié)果，終于探明真相。

　　確診!

　　全球第 5 例罕見(jiàn)原發(fā)于顱內(nèi)的NKT 細(xì)胞淋巴瘤

　　伍國(guó)鋒教授、任思穎副主任醫(yī)師根據(jù)神經(jīng)影像定位，對(duì)蔣阿姨開(kāi)展腦立體定向技術(shù)穿刺病灶進(jìn)行活檢，在臨床病理科高勤博士、龍義國(guó)副教授努力下，最終確認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng) NKT 細(xì)胞淋巴瘤，一種極為罕見(jiàn)的原發(fā)性腦內(nèi)惡性腫瘤。

　　伍國(guó)鋒教授根據(jù)神經(jīng)影像定位，準(zhǔn)備對(duì)蔣阿姨開(kāi)展腦立體定向技術(shù)穿刺病灶進(jìn)行活檢

　　現(xiàn)代腦立體定向技術(shù)是一種新型診療手段，需將腦立體定向儀戴在病人頭上，由它來(lái)形成一個(gè)三維空間坐標(biāo)體系，使腦部結(jié)構(gòu)包括在這個(gè)坐標(biāo)體系內(nèi)，隨即送病人進(jìn)行 CT 或核磁共振的掃描，就會(huì)得到帶有坐標(biāo)參數(shù)標(biāo)記的病人顱腦 CT 或核磁共振的圖像，病人顱腦內(nèi)的各個(gè)影像解剖結(jié)構(gòu)都會(huì)在這個(gè)坐標(biāo)體系內(nèi)有一個(gè)相應(yīng)的坐標(biāo)值，然后通過(guò)腦立體定向儀的機(jī)械數(shù)據(jù)來(lái)達(dá)到該坐標(biāo)點(diǎn)，從而實(shí)現(xiàn)腦立體定向手術(shù)診斷治療疾病的目的。

　　" 目前，腦立體定向儀手術(shù)的精準(zhǔn)度是在 1 毫米左右，靶向定位非常準(zhǔn)確。" 伍國(guó)鋒教授表示，手術(shù)時(shí)找到 " 靶點(diǎn) "，把穿刺針組件在立體定向儀導(dǎo)向器引導(dǎo)下，經(jīng)電鉆驅(qū)動(dòng)刺穿顱骨，繼而用探針緩慢送入病灶中心，輕輕抽取可見(jiàn)的腦組織，再將其交由臨床病理科進(jìn)行多種方法染色，最終確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng) NKT 細(xì)胞淋巴瘤。

　　"NKT 細(xì)胞淋巴瘤是淋巴造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。" 伍國(guó)鋒教授告訴記者，該腫瘤源于鼻腔、消化系統(tǒng)的比較多，但源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)者十分罕見(jiàn)，" 目前全世界僅報(bào)告 4 例，我院患者是第 5 例。"

　　治療

　　化療不敏感，放療有效果

　　明確病情，蔣阿姨轉(zhuǎn)入貴州省腫瘤醫(yī)院接受治療。

　　該院淋巴瘤科主任吳濤博士介紹，她的導(dǎo)師是世界著名的淋巴瘤專家，積累了 3000 多例 NKT 的淋巴瘤資料，算是全球最大的 NKT 淋巴瘤數(shù)據(jù)庫(kù)，但都沒(méi)有見(jiàn)過(guò)顱內(nèi) NKT 淋巴瘤，" 此次確診的病例，資料非常寶貴。"

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng) NKT 細(xì)胞淋巴瘤由于十分罕見(jiàn)，國(guó)際國(guó)內(nèi)至今還在摸索有效的治療方法。

　　吳濤博士告訴記者，中樞神經(jīng)系統(tǒng) NKT 淋巴瘤對(duì)化療不敏感，有效率在 30% 左右，但放療效果可以達(dá)到 70% 左右。" 等這一組的放化療結(jié)束后，我們將為患者進(jìn)行復(fù)查，看顱內(nèi)腫瘤被‘消化’的效果。" 她如是說(shuō)。

　　此外，伍國(guó)鋒教授也表示，將會(huì)對(duì)該患者病情進(jìn)行持續(xù)追蹤觀察，這為未來(lái)診斷和治療該罕見(jiàn)病提供很大幫助。